Потеря слуха у ребенка

Потеря слуха, или глухота, являются наиболее распространенными сенсорными нарушениями, которые затрагивают все возрастные группы, но детская глухота имеет самые тяжелые последствия из-за значительного влияния на речевое, когнитивное и психоаффективное развитие ребенка.

Частота тугоухости составляет 1,25-3 случая на 1000 новорожденных. Поскольку глухой новорожденный ведет себя так же, как нормально слышащий ребенок, при отсутствии скрининговой программы в первый месяц состояние выявляется поздно, так как родители замечают проблему.

Диагноз подтверждается в среднем в 26 месяцев, тогда как средний возраст для слуховых аппаратов и восстановления слуха составляет 30,3 месяца. Очень важно, чтобы диагноз глухоты был поставлен как можно раньше, чтобы восстановление слуха и интеграции ребенка произошло без последствий и чтобы это не повлияло на его когнитивные и языковые способности.

Вот почему скрининг слуха и генетическое тестирование на нарушение слуха должны быть частью любой программы оценки новорожденного.

Классификация болезни

Существует несколько критериев классификации глухоты.
В зависимости от компонента уха, который поражен и вызывает глухоту, это может быть:

• Перцептивная потеря слуха, когда она затрагивает структуры внутреннего уха.
• Трансмиссионная или кондуктивная тугоухость, если она затрагивает среднее ухо и прикрытую им цепь передающих костей.
• Смешанная тугоухость, при которой страдает как восприятие, так и передача звука.

Потеря слуха может затронуть одно ухо (односторонняя) или оба уха (двусторонняя). Степени потери слуха варьируются от легкой (трудности понимания тихой речи) до глубокой (неспособность слышать даже очень громкие звуки).

В зависимости от времени установки, глухота может быть врожденной или послеродовой, на различных этапах жизни. Нарушение речи тем более выражено, чем раньше наступает глухота ребенка.

Потеря слуха, которая присутствует до того, как ребенок научится говорить, классифицируется как доязыковая или врожденная.
Потеря слуха, возникающая после развития речи, классифицируется как постлингвальная. Врожденная глухота и тугоухость, появляющиеся до двух-трёх, в период овладения языком приводят к глухонемоте.

Причины

По мнению некоторых авторов, причины, которые могут вызвать снижение слуха, классифицируются следующим образом:

• 50% - экологические причины или экологически-генетическое взаимодействие;
• 50% генетических причин, вызывающих в 30% случаев синдромальную тугоухость (связанную с другими патологиями) и в 70% случаев - несиндромальную тугоухость (изолированную).

Нарушение слуха у новорожденных может быть вызвано следующими причинами:

• Врожденная цитомегаловирусная (ЦМВ): инфекция возникает при заражении плода ЦМВ в матке и является наиболее распространенной врожденной вирусной инфекцией. Инфицированные новорожденные могут родиться с потерей слуха и многими другими симптомами. Если плод инфицирован непосредственно перед, во время или вскоре после рождения, потеря слуха может наступить позднее.
• Недоношенность, тяжелые врожденные дефекты, другие врожденные инфекции, послеродовые инфекции (бактериальный менингит, сепсис), назначение ототоксических препаратов беременной женщине или ребенку.
• Генетические дефекты. Общие причины глухоты вызывают потерю слуха при рождении или, в некоторых случаях, с более поздним началом или прогрессирующей эволюцией.

Наиболее распространенными причинами потери слуха у младенцев и детей старшего возраста являются:

• ушные инфекции и средний отит;
• скопление ушной серы;
• черепно-мозговые травмы;
• воздействие громких звуков, включая громкую музыку;
• некоторые вирусные инфекции (например, эпидемический паротит);
• использование лекарств (таких как аминогликозидные антибиотики или тиазидные диуретики);
• опухоли;
• травмы, вызванные карандашами или другими посторонними предметами, которые могут проникнуть в ухо;
• редко - аутоиммунные нарушения.

Наиболее распространенными причинами врожденной потери слуха являются генетические:

• 75-80% наследуются аутосомно-рецессивно, то есть оба родителя передают мутантный ген.
• 18-20% аутосомно-доминантный: достаточно, чтобы только один родитель передал дефектный ген.
• 1-2% сцеплены с Х-хромосомой (заболевание передается путем мутации в Х-хромосоме, поэтому оно проявляется только у мальчиков, у которых есть XY), а девочки являются только бессимптомными носителями.
• Менее 1% митохондриальный вариант - заболевание передается от матери.

Симптомы

Родители могут заподозрить серьезную потерю слуха, если ребенок не реагирует на звуки или если у него есть проблемы с речью или задержка речи.

Менее серьезные нарушения слуха могут быть более тонкими и могут привести к неправильной интерпретации поведения родителями и врачами, например:

• Дети иногда просто игнорируют людей, которые с ними разговаривают редко.
• Они могут хорошо говорить и слышать дома, но не в школе, так как легкие или умеренные нарушения слуха могут вызвать проблемы только посреди фонового шума классной комнаты.

В целом, если дети хорошо развиваются в одних условиях, но имеют видимые социальные, поведенческие, языковые трудности или трудности в обучении в других условиях, их нужно обследовать на предмет нарушений слуха.