Синдром Веста

Синдромом Веста называют младенческую эпилептическую энцефалопатию (невоспалительное заболевание головного мозга).
Обычно дебют синдрома Веста происходит в возрасте до 4-х лет, чаще всего на первом году жизни, и протекает на фоне задержки нейропсихического развития. Симптомами этого синдрома служат пароксизмальные эпилептические приступы – инфантильные спазмы, а также гипсаритмия на межприступной ЭЭГ и регресс или задержка психомоторного развития.
Под инфантильными спазмами понимают судороги, которые характеризуются внезапными сгибаниями туловища вперед, сгибаниями верхних и нижних конечностей, вытягиванием ног.
Для постановки диагноза обычно достаточно наличия двух критериев из трех.

Причины появления синдрома Веста

Причинами данного синдрома могут быть перенесенные внутриутробные инфекции, гипоксия плода, родовая травма, асфиксия новорожденного, постнатальный энцефалит, аномалии строения головного мозга, генетические отклонения. Зачастую у детей выявить причину синдрома не удается, но при сборе анамнеза отмечается наличие семейных случаев фебрильных судорог или эпиприступов, что дает право предполагать наследственную предрасположенность как фактор риска возникновения заболевания. Связь проведенной вакцинации и дебюта синдрома Веста не установлена, но манифестация заболевания часто приходится на трех-четырехмесячный возраст, что совпадает с началом проведения АКДС согласно большинству национальных календарей. 

Патогенез данного синдрома до конца не изучен. По мере изучения проблемы было выявлено, что у пациентов с данным синдромом имеют место очаговые поражения мозга. Существует несколько гипотез: одни связывают возникновение спазмов с расстройством серотонинергических нейронов, другие исследователи полагают, что асинхронность на ЭЭГ связана с недостатком миелина, что вполне допустимо для данного возрастного периода. Существуют так же гипотезы о нарушениях в системе «мозг-надпочечники».

Распространенность данного синдрома составляет от 2 до 5 случаев на 10 тысяч новорожденных. Заболеваемость у мальчиков несколько выше, чем у девочек. К 3 годам синдром Веста обычно проходит или трансформируется в другие формы эпилепсии, например, в синдром Леннокса-Гасто.

Клиническая картина синдрома ярко выраженная.

Первые симптомы заболевания, как правило, наблюдаются уже на фоне задержки психомоторного развития – мышечных дистоний, нарушений речи, ползания, ходьбы, офтальмопатий. Лишь у 1/3 детей синдром Веста дебютирует на фоне здоровья.

Мышечные спазмы, как правило, симметричные и кратковременные, зачастую – серийные, происходят друг за другом с интервалом менее минуты. Спазмы разделяют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются локальные смешанные спазмы. Генерализация процесса для синдрома Веста нетипична, но наблюдается у части детей.

Сокращение сгибательных мышц сопровождаются кивками головы, пожиманиями плечами, приведением рук к туловищу. Распространенными пароксизмами являются сокращения мышц живота «по типу складного ножа». Сочетание данного пароксизма с мышечными спазмами в верхних конечностях называют «салаамовой атакой». Возможны, но менее распространены и бессудорожные пароксизмы – нарушения двигательной активности, подергивания глазных яблок, нарушения дыхания.

Диагностика синдрома Веста

Диагностика синдрома Веста начинается с оценки психомоторного развития и сбора анамнеза. Далее необходимо проведение ЭЭГ, осмотры невролога, офтальмолога, эпилептолога. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами эпилепсии, синдромом Сандифера, доброкачественным младенческим миоклонусом.

Для точной постановки диагноза необходимо проведение ЭЭГ как при бодрствовании, так и во сне, а также проведение КТ и МРТ головного мозга.

Методы лечения

Лечение синдрома Веста зависит от степени проявления заболевания и возраста ребенка. Чаще всего положительный эффект достигается при приеме стероидных препаратов, больших доз витамина В6, некоторых антиконвульсантов. При подтверждении наличия патологического очага возможно применение хирургических методик для его резекции.

Синдром Веста является серьезным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Самостоятельный регресс спазмов чаще всего наблюдается у детей с отсутствием ЗПР. При сопутствующих ЗПР у детей наблюдаются поведенческие и когнитивные нарушения, аутизм, прогрессирующий ДЦП. Как отмечалось выше, синдром Веста чаще всего трансформируется в синдром Леннокса-Гасто. Неблагоприятный прогноз отмечается также при откладывании начала лечения. Летальность синдрома Веста высокая лишь в группе детей, у которых синдром обусловлен аномалиями и патологиями развития головного мозга.