Синдром расширенного водопровода преддверия у детей

Достаточно часто врожденная потеря слуха связана с расширением водопровода преддверия. Эта патология удачно диагностируется благодаря компьютерной томографии. Согласно статистике встречается у детей, имеющих нарушение слуха в 16% случаев. При этом чаще страдают именно девочки.

Почти всегда поражаются одновременно два уха, что обычное явление, как и при других генетических заболеваниях. Синдром расширенного водопровода как раз им и является. Патология имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и в каждом третьем случае сочетается с синдромом Пендреда.

Каждый второй случай синдрома проявляется вестибулярными расстройствами. Нередко отмечается сочетание с нарушениями в строении внутреннего уха. Специалисты опубликовали проведение кохлеарной имплантации, где в своих научных трудах сообщают о высоком риске интраоперационной отоликвореи, то есть выделений из уха.

При синдроме расширенного водопровода чаще всего диагностируется сенсоневральная тугоухость. Реже встречается смешанный или кондуктивный вид.

Согласно другой классификации, которая подразумевает разновидность течения, синдром может быть:

• внезапный;
• прогрессирующий;
• флюктуирующий, с внезапным восстановлений слуха.

Некоторые специалисты утверждают о присутствии костно-воздушного интервала, который не связан с результатами аудиометрии, как одного из признаков, диагностируемого в 70% случаев.

В качестве примера ниже рассмотрены несколько показательных случаев.

5-летнию девочку родители привели на прием к сурдологу. Основные жалобы были связаны со снижением слуха и неправильным, скудным произношением слов. Врач провел обследование, в результате которого были получены следующие результаты:

• с одной и другой стороны отмечается реакция на звуковые сигналы;
• графическое представление взаимосвязи между давлением воздуха в ушном канале и движением барабанной перепонки – типа А;
• акустические рефлексы отсутствуют;
• во время игровой аудиометрии – изменения третьей стадии с одной и другой стороны.

На основании проведенной диагностики девочке был установлен слуховой протез, а далее проведены реабилитационные мероприятия в амбулаторных и стационарных условиях. В результате стала отмечаться хорошая динамика в развитии слуха, а также речи.

Возраст ребенка – 6 лет. Родители отметили, что его слух заметно ухудшается, поэтому не стали медлить и обратились к сурдологу.

Во время проводимого обследования были получены следующие результаты:

• при проведении тональной пороговой аудиометрии отмечается отрицательная динамика с повышением порогов слуха по проводимости по воздуху, а также костным структура слева до 4 степени, справа – отсутствие восприятия звуков;
• тимпанограмма типа А – рефлексы, связанные с восприятием звуков, не регистрируются ни с одной из сторон.

Пациент прошел лечение в стационаре, которое подразумевало, в том числе, назначение гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Они не привели к улучшению слуха.

Во время регистрации слуховых потенциалов (например, к ним относятся щелчки и др.) отмечается порог визуализации пятого пика со стороны левого уха в 75 дБ нПс, со стороны правого уха не определяется до 90 нПс. Учитывая полученные данные, была проведена компьютерная томография области височных костей. Полученные снимки подтвердили расширение водопровода преддверия с одной и другой стороны. После этого было принято решение о кохлеарной имплантации со стороны правого уха.

Следовательно, так как среди маленьких пациентов синдром расширенного водопровода преддверия – распространенное явление, рекомендовано в качестве диагностического исследования, использовать проверенный инструментальный метод – компьютерную томографию височных костей. Особенно, если выявляются костно-воздушные интервалы при проведении аудиометрии. Следует иметь в виду, что слуховая функция может восстановиться или, наоборот, ухудшиться самопроизвольно без каких-либо предрасполагающих факторов.