Слуховой анализатор новорожденных, которые имеют врожденные пороки сердца

Согласно статистике двусторонняя тугоухость – явление нередкое. Патология распространена среди всех недавно рожденных детей и составляет 3 случая на 1000 родов. В группу риска относятся дети, рожденные раньше срока, то есть – недоношенные. Как правило, они походят лечение в реанимационном отделении. Именно у маленьких пациентов патологии со стороны органов слуха диагностируется примерно в 30 случаев на 1000 младенцев. Далее, в ближайшие годы проблемы со слухом проявляются еще у двух детей на такое же количество сверстников. Врожденные пороки развития сердца встречаются в следующем соотношении: 10 случаев на 1000 новорожденных. Сложные пороки встречаются всего в 5 случаях. Доказано, что потеря слуха нередко сочетается с пороками развития сердца, ее клапанов. Отличными проявлением подобных патологий являются синдромы:

• CHARGE – это очень редкое наследственное заболевание, которое сопровождается дефектным развитием радужной оболочки, сетчатки, сосудистой оболочки глаза, маленьким размером глазного яблока, парезом лицевого нерва, нарушением процесса проглатывания пищи, также аномальным развитием наружного, среднего, внутреннего уха;
• Джервелл – Ланге – Нильсена – это аутосомно-рецессивное заболевание, при которой проявляется двухсторонняя тугоухость;
• связанные с врожденной краснухой.

Врожденная патология слуха диагностируется у каждого 6 из 10 ребенка, то есть это составляет – 60% случаев при синдроме Грегга. Проблемы со слухом встречаются в 90% случаев у маленьких пациентов с CHARGE-синдромом.

Изменения со стороны слухового анализатора могут проявляться в последствие проводимой реабилитации основных патологий у недавно рожденных детей с врожденным пороком развития.

Часто слуховая проводимость тесно связана с нарушениями со стороны органов дыхания, а именно:

• дыхательной недостаточностью;
• стойкой легочной гипертензией;
• экстракорпоральной мембранной оксигенацией;
• нарушением кровообращения в органах дыхания.

Также, к другим этиологическим факторам снижения слуха относятся ятрогенные причины, а именно:

• искусственная вентиляция легких (ИВЛ);
• лечение ототоксическими (негативно влияющими на органы слуха) препаратами;
• продолжительное кормление новорожденного через зонд.

Тяжелое состояние детей с врожденными пороками сердца являются отказом в неонатальном скрининге слуха. В связи с эти можно утверждать, что отсутствуют данные о проводимом исследовании слуха у новорожденных с патологиями сердца. Поэтому целесообразно изучить в деталях вопрос, который касается состояния слуха у маленьких пациентов с патологиями сердца. Цель проводимого исследования – выявление частоты проблем со слухом, а также выявление основных факторов риска, способствующих возникновению снижению слуха у детей в первый месяц жизни, а также в период грудного возраста с врожденными пороками сердца.

Особенности проводимого исследования

В обследовании приняли участие 398 пациентов в возрасте от нескольких дней до 9 месяцев. В их число вошли 97 пациентов с врожденным пороком сердца, остальные участники не имели заболеваний со стороны сердечнососудистой системы. Младенцы проходили восстановление в Санкт-Петербурге в перинатальном центре для новорожденных.

Тестирование проводилось несколько раз, если его результаты не устраивали специалистов во время первичной диагностике. Второй раз приходился на выписку из стационара.

При обнаружении снижения слуха у детей, которые не прошли массовое обследование, оно проводилось в расширенном виде и включало следующие процедуры:

• осмотр отоларинголога;
• исследование эластичности барабанной перепонки;
• оценка функционального состояния слухового аппарата;
• регистрация слуховых потенциалов.

Полученные результаты и их обсуждение

У всех маленьких пациентов, которые подвергались наблюдению, отоакустическая эмиссия отсутствовала – это у 90 детей: к ним относились 50% детей с врожденными пороками развития и 15% детей, которые не имели патологий со стороны сердечнососудистой системы.

Согласно результатам детального диагностического исследования в группе с врожденными патологиями сердца изменения со стороны слуха обнаружены у 30 детей (30%). К ним относились 27 новорожденных со снижением слуха, 3 ребенка, имеющих смешанную тугоухость.

У 2-х детей с врожденным пороком сердца, которые успешно прошли скрининг, подтвердивший отсутствие патологии со стороны слуха, далее была диагностирована сенсоневральная тугоухость.

У новорожденного со снижением слуха отсутствовали предрасполагающие факторы, которые обуславливали данное заболевание. К ним относились: преждевременное рождение, повышенное содержание билирубина в крови, асфиксия при родах. В группе сравнения тугоухость отмечалась у 10 детей: из них 6 имели кондуктивную тугоухость, 3 – смешанную тугоухость, 1 – сенсоневральную тугоухость.

Эти факторы риска тесно связаны с врожденной потерей слуха, а также сердечными патологиями, к которым относятся:

• изолированные пороки сердца;
• нарушение тока крови по сосудам;
• перенесенные операции на сердце и сосудах.

Чаще всего сочетанная патология диагностируется именно у маленьких пациентов, которые:

• родились недоношенными;
• имели внутриутробное инфицирование;
• родились с низкой массой тела;
• имели низкую оценку по шкале Апгар;
• имели повышенный уровень билирубина в крови.

Во время анализа факторов риск по проявлению признаков тугоухости было установлено, что частота встречаемости различных негативных обстоятельств отличается между группой детей с врожденными пороками сердца и другой группой маленьких пациентов, не имеющих подобные пороки развития. В среднем приходилось на одного новорожденного по 3-6 факторов как в одной, так и в другой группе, которые подвергались сравнению. Количество факторов у каждого из ребенка могло составлять от 0 до 10.